¿QUÉ ES LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)?

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La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva asociada con la degeneración de las motoneuronas superiores e inferiores.

Estas motoneuronas se localizan en el cerebro y en la médula espinal.

El término amiotrófico se refiere a la atrofia de las fibras musculares, y que da como resultado paresia y fasciculaciones.

Esclerosis lateral se refiere a la alteración degenerativa del tracto cortico – espinal anterior y lateral y, como consecuencia, estas zonas de las neuronas degeneran y se sustituyen por gliosis.

La ELA se conoce también con el nombre de enfermedad de Lou Guerig o de Stephen Hawking, en Estados Unidos; Enfermedad de Charcot en Francia, o genéricamente EMN (Enfermedad de motoneurona).

La presentación clínica (signos y síntomas) depende de la afectación predominante de las neuronas motoras superiores (NMS) o neuronas motoras inferiores (NMI).

Los signos de NMS se producen lesiones de los tractos corticoespinal y corticobulbar. Los signos de NMI se producen lesión del cuerno anterior del núcleo motor del nervio espinal o craneal en el tronco cerebral.

NMS

• Espasticidad y paresia
• Reflejos tendinosos aumentados
• Reflejos patológicos (Reflejos de Hoffman y Babinski)

NMI

• Atrofia
• Fasciculaciones
• Hiperreflexia
• Paresia

BULBAR

• Trastornos de la fonación (voz nasal)
• Disartria
• Disfagia
• Sialorrea
• Risa y llanto espasmódicos

OTRAS

• Dolor: musculoesquelético, calambres, compresión sobre la piel.
• Síntomas respiratorios, disnea.
• Úlceras oculares
• Insomnio
• Pérdida de peso
• Estreñimiento
• Úlceras de decúbito
• Edema
• Ansiedad y depresión

El diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica ELA se basa en la historia clínica del paciente, la exploración física, las manifestaciones clínicas y pruebas diagnósticas (estudio electromiográfico, TAC).

El diagnóstico también se basa en los criterios de «El Escorial».

Criterios “El Escorial” para la clasificación de los tipos de ELA:

• ELA definitiva:Afectación de la neurona motora superior e inferior, en tres regiones (bulbo raquídeo, medula cervical, dorsal y lumbosacra).
• ELA probable.Afectación de la neurona motora superior e inferior en al menos dos regiones, con los signos de NMS predominando sobre NMI.
• ELA posible. ( apoyo con pruebas). Evidencia clínica de NMS y NMI en una región; o los signos de NMS están presentes en una sola región y los NMI están definidos por criterios de electromiografía( EMG) en al menos dos extremidades.
• Sospecha de ELA. Signos  de NMI en dos o tres regiones.

Aunque los síntomas son principalmente motores, se puede observar otros, como la demencia y alteraciones cognitivas.

La alteración más frecuente se produce en el lóbulo frontotemporal, pudiendo conducir a alteraciones en la personalidad, el comportamiento, la organización, al lenguaje.

Por lo general, la ausencia de alteraciones sensoriales sería una característica definitiva para la ELA, pero estudios recientes han sugerido que el deterioro puede existir también a este nivel.

Intervención en fisioterapia

Es de suma importancia, ya que permite trabajar en diferentes áreas con el fin de promover la funcionalidad y la mejor calidad de vida posible y asistir a las limitaciones inherentes a cada etapa de la patología.

Cada intervención en fisioterapia debe ser adecuada, ajustada a cada paciente y sus necesidades. Para ello, es necesario llevar a cabo un proceso de evaluación y re-evaluación a través del tiempo, y así responder de manera óptima a las necesidades y dificultades que van apareciendo.

Es importante: Mantener los recorridos articulares, prevenir la aparición de deformidades y potenciar el tono y la fuerza muscular.

Utilización de técnicas manuales y electroterapia con una finalidad analgésica.

La fisioterapia respiratoria evita la acumulación de secreciones, la aparición de infecciones e intenta retrasar la ventilación asistida.

La hidroterapia facilitará los ejercicios de movilidad y ejercicios de fuerza con la resistencia del agua a los movimientos y trabajo propioceptivo al mismo tiempo que potencia relajación muscular, potencia retorno venoso y  drenaje.

En el Centro Médico y de Rehabilitación Premium Health & Sport ponemos a su disposición un amplio equipo multidisciplinar, así como una piscina terapéutica, y que ayudarán a mejorar/mantener el movimiento y la condición física.

Bibliografia

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• Madureira, C. D. (2012). Diagnóstico Diferencial de Esclerose Lateral Amiotrófica – A propósito de um caso clínico. Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Medicina.
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