FIBROSIS QUÍSTICA

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FIBROSIS QUÍSTICA

La fibrosis quística es una enfermedad congénita, de transmisión autosómica recesiva. Su principal característica es la presencia de secreciones en las vías aéreas y el tracto digestivo(1). En la raza caucásica la prevalencia es de 1:2000, en raza negra 1:30000 y en raza oriental 1:90000.

Los pacientes con fibrosis quística, en función de la edad presentarán una clínica u otra. Analizado desde el punto de vista respiratorio, la principal característica es la presencia de secreciones viscosas, asociándose en el 50% de los casos una hiperreactividad bronquial(2). Este acúmulo de secreciones crea un medio adecuado para que las bacterias proliferen. Como consecuencia se produce una hiperreactividad bronquial y destrucción celular. La fibrosis quística ha sido muy estudiada e investigada en las últimas décadas aumentando considerablemente la esperanza de vida de los sujetos que la padecen(3).

Para diagnosticar a un paciente con fibrosis quística  habría que realizar una prueba de sudor, la prueba más aceptada y con mayor fiabilidad es la desarrollada por Gibson y Cooke en 1959(4).

El abordaje para el tratamiento de la fibrosis quística debe ser muy completo y combinando distintas especialidades sanitarias. Dependiendo de las fases y de la sintomatología variará el tratamiento. La utilización de broncodilatadores y drenaje de las secreciones por parte de un fisioterapeuta respiratorio es fundamental, este tipo de terapias se deben combinar con un auto-tratamiento diario (prescrito por personal cualificado) para potenciar el realizado por el personal sanitario, de esta manera aumentaremos la esperanza y la calidad de vida(5). En casos leves-moderados podría plantearse realizar ejercicio aeróbico. En la literatura científica observamos como el ejercicio podría beneficiar a los sujetos con fibrosis quística aumentando la resistencia de la musculatura respiratoria y mejorando la expectoración del esputo o secreciones(6).

Algunas de las posibles complicaciones que pueden tener las personas con fibrosis quística son:

·         Sinusitis crónica(7)

·         Neumotórax espontaneo(8)

·         Hemoptisis(9)

·         Aspergilosis broncopulmonar(10)

·         Reflujo gastroesofágico(11)

Como indica la federación española contra la fibrosis quística, el tratamiento tiene que tener 3 pilares principales: Antibioterapia, fisioterapia y nutrición. Respecto al bloque que nos acomete, la fisioterapia respiratoria, es fundamental un pronto abordaje tras su diagnóstico. Una vez comenzado el tratamiento deberíamos seguir con el aun estando asintomáticos. La fisioterapia tiene diversas técnicas e implementos muy efectivos para la eliminación de secreciones, como puede ser el drenaje autógeno, la estimulación de la tos, aumento de flujo espiratorio, ejercicios para la expansión de la caja torácica o crear una presión espiratoria positiva gracias a diversos instrumentos.

En centro médico y de rehabilitación Premium Health & Sport estamos a tu disposición para tratar tu problema, realizaremos un trabajo en equipo y coordinado entre todos los profesionales del centro para poder tener un abordaje más amplio y por tanto una eficiente recuperación.

Realizado por Alberto Muñoz. Fisioterapeuta Premium Health & Sport

BIBLIOGRAFÍA

1.            Aitken ML, Fiel SB. Cystic fibrosis. Disease-a-month : DM. 1993 Jan;39(1):1-52. PubMed PMID: 8422840.

2.            Sanchez I, Powell RE, Pasterkamp H. Wheezing and airflow obstruction during methacholine challenge in children with cystic fibrosis and in normal children. The American review of respiratory disease. 1993 Mar;147(3):705-9. PubMed PMID: 8442608.

3.            Ashlock MA, Olson ER. Therapeutics development for cystic fibrosis: a successful model for a multisystem genetic disease. Annual review of medicine. 2011;62:107-25. PubMed PMID: 21226613.

4.            Gibson LE, Cooke RE. A test for concentration of electrolytes in sweat in cystic fibrosis of the pancreas utilizing pilocarpine by iontophoresis. Pediatrics. 1959 Mar;23(3):545-9. PubMed PMID: 13633369.

5.            Cohen-Cymberknoh M, Shoseyov D, Kerem E. Managing cystic fibrosis: strategies that increase life expectancy and improve quality of life. American journal of respiratory and critical care medicine. 2011 Jun 1;183(11):1463-71. PubMed PMID: 21330455.

6.            Bradley J, Moran F. Physical training for cystic fibrosis. The Cochrane database of systematic reviews. 2002 (2):CD002768. PubMed PMID: 12076449.

7.            Ramsey B, Richardson MA. Impact of sinusitis in cystic fibrosis. The Journal of allergy and clinical immunology. 1992 Sep;90(3 Pt 2):547-52. PubMed PMID: 1527348.

8.            Spector ML, Stern RC. Pneumothorax in cystic fibrosis: a 26-year experience. The Annals of thoracic surgery. 1989 Feb;47(2):204-7. PubMed PMID: 2919902.

9.            Sweezey NB, Fellows KE. Bronchial artery embolization for severe hemoptysis in cystic fibrosis. Chest. 1990 Jun;97(6):1322-6. PubMed PMID: 2347216.

10.          Hutcheson PS, Rejent AJ, Slavin RG. Variability in parameters of allergic bronchopulmonary aspergillosis in patients with cystic fibrosis. The Journal of allergy and clinical immunology. 1991 Sep;88(3 Pt 1):390-4. PubMed PMID: 1890268.

11.          Dab I, Malfroot A. Gastroesophageal reflux: a primary defect in cystic fibrosis? Scandinavian journal of gastroenterology Supplement. 1988;143:125-31. PubMed PMID: 3164497.